SULFATIDIN merkityksestä myeliinissä (2008)

 Hermoston sulfatidin rooli ja aineenvaihdunta.

Mol Neurobiol. 2008 Apr-Jun;37(2-3):93-103. Epub 2008 May 9. The role and metabolism of sulfatide in the nervous system.

Eckhardt M.

Institute of Physiological Chemistry, University of Bonn, Nussallee 11, 53115 Bonn, Germany.

TIIVISTELMÄ( Suomennosta) _Abstract

 SULFATIDIT eli 3-O-sulfogalaktosyyli-keramidit ovat  myeliinitupessa yksi olennainen osatekijäkeskushermoston (CNS) ja perifeerisen hermoston (PNS)  alueella.

3-O-sulfogalactosylceramide or sulfatide is a major component of the myelin sheath in the central and peripheral nervous system. 

 Jos hiireltä  puuttuu entsyymiä, joka tekee tätä hermoston alueen  sulfatidia ( CST1), cerebrosidisulfotransferaasia, saadaan lisätietoa  sulfatidin roolista myelinisoituvan solun erilaistumisessa, paranodaalisen junktion  muodostumisessa ja myeliinin ylläpidossa.

(KOMMENTTINI: Tämä entsyymi CST1  stimuloituu  Kvitamiinista,  aktiivista sulfaatista PAPS ja entsyymin aktiivisuus vaimenee  B6 vitamiinista). 

The examination of mice deficient in the sulfatide-synthesizing enzyme, cerebroside sulfotransferase, provided new insight into the role of sulfatide in the differentiation of myelinating cells, formation of the paranodal junction, and myelin maintenance. 

 Vaikka yleensä pidetään sulfatidia oligodendrosyyttien ja Schwannin solujen merkkiaineena, niin sitä on myös astrosyyteissä ja neuroneissa.

Although in general regarded as a marker for oligodendrocytes and Schwann cells, sulfatide is also present in astrocytes and neurons. 

 Neuronien  kohtalaisen vähäinen sulfatidimäärä (1 mg / gramma kudosta)  voi dramaattisesti  lisääntyä, jos puuttuu  erästä toista  entsyymiä: arylsulfataasi  A, joka on  sulfatidia hajoittava entsyymi. Niin on  metakromaattisessa leukodystrofiassa.

The relatively low amount of sulfatide in neurons can dramatically increase in the absence of the sulfatide-degrading enzyme, arylsulfatase A, as in metachromatic leukodystrophy.


 Viimeisimpiä edistysaskeleita on tavattu saada  eläinkokeista käsin. On kehitetty transgeenisiä hiirimalleja.
Recent advance in the understanding of this disease comes from studies on new transgenic mouse models. 

Merkitseviä muutoksia sulfatidien pitoisuuksissa on havaittu myös AD taudissa ja muissa taudeissa, mikä viittaisi siihen, että  sulfatidit voivat olla mukana näidenkin tautien patogeneesissä yhtä hyvin.

Significant changes in sulfatide levels have also been observed more recently in Alzheimer's disease and other diseases, suggesting that sulfatide might be involved in the pathogenesis of these diseases as well. 

Katsaus on viimeisimmistä tutkimuksista koskien sulfatidin fysiologiasta ja patofysiologiasta roolia, hiiressä, joka on transgeenisesti vajeinen  sulfatidin synteesin ja hajoittamisen suhten.
This review summarizes recent studies on the physiological and pathophysiological role of sulfatide using transgenic mice deficient in its synthesis or degradation.